儿童酮症是什么病?

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孩子六岁了,最近检查出来患有急性轻度糖原累积症,原因是由于体内缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)导致的。 这种病在新生儿时期很容易被发现,因为会伴有黄疸出现,一般情况下,如果父母其中一方是携带者,那么宝宝患该病的概率为25%;如果双方都是携带者,那么宝宝100%都会患病。该病属于遗传性疾病,目前尚无有效药物可以治疗。

宝宝体内的糖元是由葡萄糖和果糖组成,存在于细胞中,通过糖酵解产生能量。而酮体则是由脂肪酸在体内呼吸作用产生,正常情况下,两种物质不会混在一起。然而当机体缺少使糖元氧化分解的酶时,就会让糖元无法彻底被利用,从而堆积起来,此时就会产生“无氧酵解”。而在“无氧酵解”过程中会产生丙酮、乙酰乙酸等中间产物,这些就是“酮体”。

患儿体内缺乏使糖元充分代谢的酶,导致糖元不能进行有效的有氧呼吸,继而发生无氧酵解形成酮体。正常人的血糖浓度保持在一定的水平,对于成人来说高于80~130mmol/L就是高血糖了,而幼儿由于代谢旺盛,空腹时血糖常高于1.1mmol/L就算过高了。 一旦孩子的血糖过高,就会出现“三多一少”的症状——饭量增多,尿量增多,体重减少,同时还会伴有手脚发麻,皮肤瘙痒的症状。如果孩子出现这些症状,就要警惕是否是糖尿病了,要及时就诊。

临床上大多数的糖尿病都是因为胰岛素分泌不足或靶细胞对胰岛素没有反应引起的。而极少数的糖尿病是由于先天性胰岛素异常引起的,又被称为“幼年型糖尿病”。 此种类型的糖尿病在婴幼儿群体中的发病率偏高,占所有病例数量的百分之八左右。与成年型糖尿病不同的是,它并不存在明显的年龄倾向性。且多数情况下,患者的身体不会出现明显的消瘦现象,但脂肪可能会有所流失。

此类疾病主要是靠注射胰岛素来达到控制血糖的目的。需要注意的是,虽然胰岛素是一种蛋白质,但是注射的胰岛素都需要经过化学处理,变成胰岛素类似物后才可以使用。 除了上述内容外,家长还应注意孩子的饮食,避免吃过多的甜食,少吃含糖量高的水果。并适当增加体育运动,提高孩子对胰岛素的敏感性。

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